Pozostaje bez wytłumaczenia, mimo badań pośmiertnych. W wielu krajach wysoko rozwiniętych stanowi główną przyczynę zgonu niemowląt w wieku ponoworodkowym. SIDS jest częstsze w chłodnych porach roku. Sezonowość prawdopodobnie wiąże się z okresowymi zmianami w pielęgnacji dziecka oraz wzrostem infekcji dróg oddechowych w chłodniejszych porach.

SIDS (zespół nagłego zgonu niemowląt) rzadko występuje w 1 tygodniu życia, najczęstszy jest między 2. a 6. miesiącem. Przełom II i III kwartału pierwszego roku życia stanowi okres szczególnej wrażliwości na działanie czynników uszkadzających. Wiąże się to z niedojrzałością mechanizmów koordynujących funkcje narządowe w ośrodkowym układzie nerwowym.

Prawdopodobną przyczyną SIDS jest niestabilność kontroli czynności oddechowo-krążeniowej. Ryzyko wystąpienia zaburzeń jest szczególnie duże podczas snu, zwłaszcza podczas fazy REM. Zaburzenia czynności ośrodkowego systemu regulacji mogą być skutkiem uszkodzenia mózgu w życiu płodowym, okołoporodowym i noworodkowym.
 

fot. ojoimages
 

Uszkodzenie pnia mózgu wraz z działaniem innych patogenów mogą spowodować nagły zgon niemowlęcia. Duże znaczenie mają również pierwotne zaburzenia czynności układu krążenia i układu oddechowego oraz wrodzone zaburzenia metaboliczne. Stwierdza się nieprawidłowość w układzie przewodzącym serca, zapalenie mięśnia sercowego i kardiomiopatię przerostową.