Choroba Kawasaki jest ostrą chorobą zapalną potencjalnie zagrażającą życiu. Zdaniem wielu specjalistów nie jest wcale chorobą bardzo rzadką, a jedynie rzadko rozpoznawaną. Artykuł przeznaczony dla lekarzy i studentów medycyny podsumowuje aktualny stan wiedzy na temat tego schorzenia.
Spis treści:
Definicje, Etiopatogeneza
Choroba Kawasaki jest ostrą chorobą zapalną z kręgu vasculitis, obejmującą zarówno naczynia serca jak i tętnice trzewne, krezkowe, biodrowe i udowe, nerkowe, pachowe czy ramienne. Najczęściej choroba dotyczy niemowląt i małych dzieci (80% poniżej 4 roku życia, ale rzadko przed 3 miesiącem życia), nieco częściej chłopców.
Do chwili obecnej nie udało się zidentyfikować czynnika wywołującego tę chorobę. Fakt, że częściej występuje ona u rodzeństwa chorych dzieci oraz u dzieci rodziców, którzy ją przebyli, może sugerować istnienie predyspozycji genetycznej, która ujawnia się po ekspozycji na nieznany czynnik wywołujący. Natomiast za teorią o podłożu infekcyjnym choroby może przemawiać występowanie zwiększonej zachorowalności w okresie zimy i wczesnej wiosny.
Ponieważ choroba bardzo rzadko występuje u całkiem małych niemowląt oraz u starszych dzieci, być może mamy do czynienia z infekcją, którą większość dzieci przechodzi bezobjawowo wytwarzając odporność, podczas gdy całkiem młode niemowlęta chronione są przez przeciwciała otrzymane od matki.
Rozpoznanie
Chorobę Kawasaki możemy rozpoznać gdy u dziecka występuje gorączka (39-40 stopni) o niewyjaśnionej przyczynie, trwająca 5 i więcej dni, której towarzyszą 4 z 5 głównych cech:
- zmiany dotyczące kończyn: w fazie ostrej: rumień, obrzęki dłoni, stóp, w fazie podostrej: okołopaznokciowe złuszczanie skóry palców dłoni i stóp (2-3 tydzień choroby);
- różnokształtna wysypka;
- obustronne zapalenie spojówek, bez wysięku;
- zmiany dotyczące warg i jamy ustnej: rumień, pękanie warg, język malinowy, rozlane nastrzyknięcie śluzówek jamy ustnej i nosowo-gardłowej;
- limfadenopatia dotycząca szyi, zazwyczaj jednostronna: co najmniej 1 węzeł chłonny o średnicy większej niż 1,5 cm.
Przeważnie objawy te nie występują jednocześnie. U chorych, u których oprócz gorączki występują mniej niż 4 objawy, można postawić rozpoznanie pod warunkiem stwierdzenia w badaniu echokardiograficznym lub podczas koronarografii zajęcia naczyń wieńcowych.
Ważne jest wykluczenie innych chorób dających podobny obraz (odra, szkarlatyna, leptospiroza, bakteryjne zapalenie węzłów chłonnych, zespół wstrząsu toksycznego, zespół Stevens-Johnsona, młodzieńcze zapalenie stawów). Zmiany skórne i śluzówkowe mogą być brane za nadwrażliwość na antybiotyki, natomiast u młodych niemowląt choroba może przebiegać podobnie do wirusowego zapalenia opon mózgowych (gorączka, wysypka, pleocytoza).
U niektórych dzieci mogą wystąpić objawy ostrego brzucha. Dlatego należy pamiętać, że chorobę Kawasaki podejrzewamy u dzieci z kilkudniową gorączką, nieropnym zapaleniem spojówek i wysypką. Dotyczy to zwłaszcza dzieci poniżej 1 roku życia i młodzieży, gdyż u nich często choroba pozostaje nierozpoznana.
Badania laboratoryjne wykazują leukocytozę (u 50% chorych powyżej 15.000/mm3), podwyższenie stężenia CRP, przyśpieszenie OB, a w późniejszej fazie trombocytozę (500 tys. – 1 miliona /mm3). Inne zmiany mogą obejmować: zmniejszenie stężenia cholesterolu i jego frakcji HDL, hipoalbuminemię, podwyższenie stężeń transaminaz i GGTP.
Zmiany dotyczące serca
Praktycznie wszystkie zgony w chorobie Kawasaki są spowodowane zajęciem serca. Najwyższą śmiertelność notuje się pomiędzy 15 a 45 dniem od wystąpienia gorączki. Jednakże zawał mięśnia sercowego lub związany z nim nagły zgon może wystąpić wiele lat później u osób, które jako dzieci przebyły chorobę Kawasaki ze zmianami dotyczącymi serca (tętniaki i zwężenia) i u których choroba nie została rozpoznana.
Choroba Kawasaki stała się w USA najczęstszą przyczyną nabytych wad serca u dzieci, wyprzedzając gorączkę reumatyczną, gdyż powoduje ona powstanie tętniaków a także zwężeń naczyń wieńcowych, które prowadzą m.in. do niedokrwienia miokardium. Tętniaki możemy podzielić według budowy na wrzecionowate i workowate lub według ich wielkości na małe (< 5 mm), średnie (5-8 mm) i olbrzymie (>8mm).
Poszerzenie naczyń i związany z tym przepływ turbulentny i działanie sił ścinających sprzyjają aktywacji płytek i powstawaniu zakrzepów, które mogą prowadzić do zawału mięśnia sercowego. Należy pamiętać, że tętniaki mogą wystąpić w innej lokalizacji niż układ wieńcowy, najczęściej w tętnicy podobojczykowej, ramiennej, pachowej, biodrowej lub udowej, rzadziej w aorcie brzusznej czy tętnicach nerkowych.
Badania histologiczne przemawiają za powszechnym występowaniem zapalenia mięśnia sercowego, z pogorszeniem jego funkcji skurczowej we wczesnej fazie choroby. U chorych może występować także niedomykalność zastawek, zwłaszcza mitralnej i aortalnej na skutek przejściowego pogorszenia czynności mięśni brodawkowatych, zapalenia naczyń czy zawału mięśnia sercowego.
U prawie 70% dzieci w ciągu 1-2 lat dochodzi do regresji tętniaków w naczyniach wieńcowych. Dotyczy to zwłaszcza zmian o małej średnicy. Inne korzystne rokowniczo czynniki to wystąpienie choroby przed 1 rokiem życia, obecność tętniaków wrzecionowatych oraz lokalizacja zmian w dystalnych częściach naczyń. Natomiast zmiany zwężające w naczyniach wieńcowych wraz z upływem czasu nasilają się, zwłaszcza w przypadku towarzyszących tętniaków olbrzymich.
Choroba Kawasaki, fot. panthermedia
Badania układu krążenia
Celem postawienia rozpoznania oraz monitorowania przebiegu choroby można posłużyć się następującymi badaniami:
Podstawowym nieinwazyjnym badaniem jest UKG - badanie, które należy przeprowadzić z możliwie najdokładniejszą oceną tętnic wieńcowych, zwłaszcza ich odcinków proksymalnych, najlepiej z ilościową oceną wymiarów naczyń w kierunku ilości, rodzaju i wielkości tętniaków oraz lokalizacji zakrzepów.
Ocenie powinna podlegać także czynność lewej komory (kurczliwość globalna i odcinkowa). Należy wykonać także dopplerowską ocenę czynności zastawek ukierunkowaną na obecność i stopień ich niedomykalności. Badanie należy wykonywać celem ustalenia rozpoznania a następnie celem monitorowania przebiegu leczenia po 2 oraz 6 - 8 tygodniach (w przypadkach niepowikłanych). W przypadkach powikłanych badanie wykonujemy odpowiednio częściej.
Z uwagi na fakt, że wraz z wiekiem dziecka coraz trudniej uwidocznić naczynia wieńcowe w badaniu UKG, można przeprowadzić szereg innych badań obrazowych:
- VUS (ultrasonografię wewnątrznaczyniową)
- echokardiografię przezprzełykową
- angiografię rezonansu magnetycznego
- tomografię komputerową
Koronarografia i arteriografia – ponieważ są to badania inwazyjne należy rozważyć ich celowość. U dzieci z łagodnymi poszerzeniami naczyń i małymi tętniakami wrzecionowatymi koronarografia nie wnosi nowych informacji i dlatego nie jest wskazana. U chorych, u których istnieją wskazania do badania, koronarografię powinno się przeprowadzać po 6-12 miesiącach od wystąpienia choroby, lub wcześniej jeśli istnieją ku temu przesłanki (np. duże workowate tętniaki w proksymalnych częściach naczyń, u chorych u których nie udało się uwidocznić odcinków dystalnych w UKG). U chorych poddanych koronarografii po raz pierwszy warto także przeprowadzić aortografię i arteriografię tętnic podobojczykowych.
Próby obciążeniowe (echokardiografia wysiłkowa, izotopowe badania wysiłkowe, próba z dobutaminą, dipirydamolem lub adenozyną, badanie UKG z kontrastem) są badaniami, które mogą wykazać obecność odwracalnego niedokrwienia mięśnia sercowego.
