Spis treści:

1. Definicje
2. Mechanizm choroby
3. Objawy kliniczne
4. Zmiany skórne
5. Zapalenie stawów
6. Objawy ze strony przewodu pokarmowego
7. Zmiany w nerkach
8. Objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego
9. Rokowanie
10. Badania laboratoryjne, rozpoznanie choroby
11. Leczenie

Definicje

Choroba Schoenleina-Henocha jest zespołem objawów, do których zaliczamy wysypkę, ból stawów, ból brzucha i kłębuszkowe zapalenie nerek. Występuje głównie w okresie dziecięcym. Częstość występowania wśród dzieci to 135 przypadków na milion, czyli około 100 razy częściej niż u dorosłych.

90% pacjentów to dzieci do 10 roku życia, ale opisywano występowanie tej choroby u dzieci młodszych niż sześciomiesięcznych. Choroba przebiega łagodniej u dzieci niż u dorosłych. Przyczyna tej choroby jest nieznana. Czasem taka reakcja może wystąpić jako wynik uczulenia na leki lub inne substancje. W dużej części przypadków zespół Schoenleina-Henocha opisywano po przebyciu infekcji górnych dróg oddechowych (między innymi paciorkowcowych). Często jednak brak jest uchwytnej przyczyny tej choroby. Objawy u dzieci mogą pojawić się w każdej grupie wiekowej, częściej chorują chłopcy.

Mechanizm choroby

Wokół drobnych naczyń krwionośnych pojawiają się komórki zapalne (leukocyty), krwinki czerwone oraz ciałka odpornościowe – immunoglobuliny klasy A. Taki naciek komórek i immunoglobulin powoduje powstanie wokół naczyń nacieku zapalnego, ściana naczynia ulega obrzękowi, a następnie pęka, co powoduje wydostawanie się krwi poza naczynie, czego efektem jest pojawienie się drobnych wylewów krwawych zwanych wybroczynami.

Takie wybroczyny pojawiają się w każdym miejscu, w którym zostało uszkodzone naczynie – w skórze (co obserwujemy w postaci drobnych „siniaczków” na skórze), ale również wokół naczyń, które przebiegają w ścianie jelit, co wywołuje ich obrzęk, ból, czasem nawet może doprowadzić do niedrożności lub przedziurawienia jelita tzw. perforacji, w nerkach lub innych częściach ciała.

Objawy kliniczne

Początek choroby może być ostry, kiedy objawy rozwijają się w ciągu kilku godzin lub przewlekły nawet kilkutygodniowy – wtedy najczęściej zaczyna się od gorszego samopoczucia i stanów podgorączkowych, dopiero później pojawiają się bardziej charakterystyczne objawy.

Choroba Schoenleina-Henocha, fot. panthermedia

Zmiany skórne

Występują u wszystkich chorych i ich wystąpienie upoważnia do rozpoznania choroby. Bardzo charakterystyczna jest lokalizacja zmian – wybroczyny występują głównie na pośladkach i całych kończynach dolnych, z największym nasileniem zmian w dolnych częściach kończyn, często wokół kostek wybroczyny łączą się w dość duże siniaki.

Początkowo na skórze występują drobne grudki, plamki o kolorze różowym, które bledną po ucisku palcem, następnie w tych miejscach pojawiają się już wybroczyny, które mają kolor ciemnoróżowy lub czerwony i nie znikają po ucisku palcem. Wybroczyny podobnie jak zwykłe siniaki zmieniają w ciągu następnych dni swój kolor z czerwonego poprzez siny, rdzawy i żółty i w końcu znikają bez pozostawienia przebarwień. Często zmianom towarzyszy obrzęk skóry. Zmiany te są niebolesne i nie swędzą.

Zapalenie stawów

U 2/3 pacjentów może wystąpić obrzęk i bolesność stawów, głównie kolanowych i łokciowych. Objawy te ustępują samoistnie w ciągu kilku dni.

Objawy ze strony przewodu pokarmowego

U ponad połowy chorych pojawiają się bóle brzucha o charakterze kolki o znacznym nasileniu, często z wymiotami. Objawy takie mogą poprzedzać wystąpienie wysypki i sugerować np. zapalenie wyrostka robaczkowego, lub niedrożność jelit, co czasem może stwarzać duże trudności w rozpoznaniu choroby. Jednak w momencie pojawienia się zmian skórnych rozpoznanie staje się oczywiste.

Powikłaniem wybroczyn w obrębie jelit może być niedrożność, a nawet pęknięcie jelita (perforacja) dlatego dziecko wymaga nadzoru lekarskiego w czasie, gdy chorobie towarzyszą silne bóle brzucha. Badaniem potwierdzającym krwawienie z naczyń przewodu pokarmowego jest ocena kału na krew utajoną. Wymaga to jednak stosowania przez 3 dni diety bezmięsnej, aby uniknąć fałszywego wyniku. Powikłania takie jak krwawienie z przewodu pokarmowego, niedrożność jelita lub jego perforacja wymagają leczenia w oddziale szpitalnym.

Zmiany w nerkach

U ¼ do ½ dzieci mogą wystąpić zmiany również w naczyniach nerkowych. Będzie się to objawiało pojawieniem się krwinek czerwonych w badaniu ogólnym moczu. Może to być erytrocyturia (pojedyncze krwinki w osadzie moczu) lub widoczny gołym okiem krwiomocz. Oczywiście widoczne czerwone zabarwienie moczu musi być potwierdzone badaniem laboratoryjnym, aby uniknąć pomyłki związanej z np. zjedzeniem czerwonych buraczków. W badaniu ogólnym mogą również pojawiać się leukocyty i białko.

Każda zmiana w wyniku badania ogólnego moczu u dziecka z chorobą Schoenleina-Henocha wymaga stałego nadzoru nefrologa, ponieważ zmiany nerkowe mogą się utrzymywać nawet przez kilka lat i nie leczone w pewnym procencie przypadków doprowadzają do upośledzenia pracy nerek. Dlatego konieczne jest kontrolowanie badania ogólnego moczu nawet jeśli początkowe wyniki były prawidłowe do 3 miesięcy. W przypadku zmian w badaniu moczu kontrole powinny być wykonywane nawet przez kilka lat.

Objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego

Jeśli proces zapalny obejmie naczynia mózgowe może dochodzić do drgawek, porażeń lub śpiączki. Jednak tego typu objawy występują zaledwie u 1 dziecka na 100 chorych z zespołem Schoenleina- Henocha.

Rokowanie

Jeśli proces zapalny nie objął naczyń nerkowych wszystkie pozostałe objawy ustępują bez jakichkolwiek następstw. Dalszych kontroli wymagają jedynie zmiany w nerkach. Zazwyczaj choroba przebiega łagodnie, trwa kilka dni. U niektórych dzieci choroba może trwać dłużej – 4-6 tygodni i mogą pojawiać się nawroty nawet do roku.

Badania laboratoryjne, rozpoznanie choroby

Nie ma specyficznych wyników badań laboratoryjnych, które potwierdzałyby rozpoznanie choroba Schoenleina-Henocha. W pewnej grupie przypadków obserwuje się wzrost CRP (białka, którego poziom rośnie w przypadku infekcji), wzrost liczby leukocytów, a w przypadku związku choroby z infekcją górnych dróg oddechowych wywołaną przez paciorkowca wzrost ASO.

Rozpoznanie potwierdza głownie obraz kliniczny choroby. Należy jednak pamiętać, że obraz choroby nie zawsze jest jednoznaczny. Podobny przebieg może mieć wiele innych chorób, w tym choroby bardzo poważne, jak np. białaczki. Z tego powodu nie należy unikać zalecanej przez lekarza obserwacji szpitalnej, której celem jest wykluczenie innych poważnych schorzeń.

Choroba Schoenleina-Henocha, fot. panthermedia

 

Leczenie

Przy typowych objawach choroby Schoenleina-Henocha zaleca się leżenie w łóżku i oszczędzający tryb życia do ustąpienia objawów. W razie potrzeby stosuje się objawowe leki przeciwbólowe i przeciwgorączkowe. Przy łagodniejszym przebiegu dziecko może być leczone w domu. Bezwzględnej hospitalizacji wymagają natomiast dzieci, u których w przebiegu choroby występują powikłania ze strony przewodu pokarmowego (niedrożność jelit, krwawienie z jelit lub perforacja), ośrodkowego układu nerwowego lub nerek. W tych przypadkach dziecko zwykle musi mieć włączone leczenie sterydami. Jeśli chorobie nie towarzyszy infekcja nie ma potrzeby stosowania antybiotyków – decyzję w tym zakresie musi podjąć lekarz.