Co oznacza „autoimmunohemolityczny”?

Jednym z głównych zadań naszego układu immunologicznego jest ciągła walka z infekcjami, za którymi stoją mikroorganizmami takie jak wirusy, bakterie, grzyby czy pierwotniaki. Posiadamy dwie główne linie obronne. Odpowiedź swoistą i nieswoistą. Do nieswoistej należą między innymi bariery fizyczne w postaci błon śluzowych oraz różnych substancji, które chronią przed wnikaniem drobnoustrojów. Do odpowiedzi swoistej zaliczamy limfocyty B i przeciwciała, które są produkowane w momencie pojawienia się intruza. Przeciwciała w pewien sposób ‘znakują’ nieproszonego gościa, co umożliwia jego neutralizację. Należą do tzw. humoralnej odpowiedzi immunologicznej. Jej zadaniem jest m.in. rozpoznawanie antygenów będących częścią mikroorganizmów, których namnożenie może nam szkodzić. Czasami, jednak, dzieję się tak, że nasz układ immunologiczny zaczyna pracować nieprawidłowo i rozpoznaje własne antygeny, jako obce. Taka sytuacja ma miejsce w chorobach autoimmunizacyjnych (autoimmunologicznych), kiedy to produkujemy przeciwciała przeciwko własnym komórkom budującym tkanki czy całe układy tkanek. Zatem termin autoimmunohemolityczny oznacza w przenośni „niszczący własne krwinki”. Do chorób autoimmunologicznych należy między innymi toczeń rumieniowaty, twardzina, niedoczynność tarczycy w przebiegu choroby Hashimoto, czy reumoidalne zapalenie stawów.

Jesteśmy wrogiem dla siebie samego?

Istnieje wiele przyczyn nieprawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego, który zaczyna niszczyć własne komórki. Zalicza się do nich czynnik genetyczny. To w naszych genach zapisana jest tzw. predyspozycja genetyczna, która warunkuje większe prawdopodobieństwo wystąpienia procesu autoimmunizacji. Dopatruje się związku między układem zgodności tkankowej a występowaniem chorób autoimmunologicznych. Zadaniem tego układu jest prezentacja antygenów limfocytom T, które potrafią je niszczyć. W momencie, gdy jego funkcje są zaburzone, limfocyty mogą niszczyć nasze własne antygeny, gdy błędnie będą rozpoznane. Czynniki zakaźne mogą także przyczyniać się do nieprawidłowego funkcjonowania układu immunologicznego. Można to wytłumaczyć zjawiskiem tzw. mimikry, czyli podobieństwa antygenowego. Niektóre antygeny obce mogą być podobne w budowie do naszych, dlatego też nasz układ immunologiczny zaczyna produkcję przeciwciał w momencie, kiedy obcy antygen potraktuje, jako własny. Do innych czynników przyczyniających się do autoimmunizacji jest wiek, płeć oraz niedobory odporności. Częściej choroby te występują u kobiet, osób starszych oraz z niedoborami immunologicznymi.

Niszczymy też własne krwinki?

W niedokrwistości autoimmunohemolitycznej produkowane są przeciwciała, które niszczą nasze własne erytrocyty, czyli czerwone krwinki. Głównym zadaniem czerwonych krwinek jest dostarczanie tlenu do tkanek oraz odbieranie dwutlenku węgla. Zmniejszenie ilości krwinek w procesie hemolizy grozi, zatem niedotlenieniem. W zależności od stopnia hemolizy mogą występować różne objawy. Do typowych objawów niedokrwistości niezależnie od przyczyny zaliczamy: bladość skóry oraz błon śluzowych, zmęczenie, szybka akcja serca (kołatanie serca). Do objawów bardziej charakterystycznych dla niedokrwistości hemolitycznej oprócz wymienionych powyżej jest: żółtaczka, ciemny mocz, powiększenie śledziony i wątroby oraz bóle brzucha. Objawy są uzależnione od ilości autoprzeciwciał. W sytuacji niskiego miana objawy niedokrwistości będą bardzo łagodne. Niekiedy jednak może dość do ostrego stanu, kiedy ilość przeciwciał jest duża i powoduje to nasiloną hemolizę.

fot. panthermedia

Niedokrwistości autoimmunohemolityczne (NAIH) - podział, diagnostyka oraz leczenie

Niedokrwistości NAIH można podzielić, ze względu na rodzaj występujących autoprzeciwciał. Podział tej jednostki chorobowej został oparty o temperaturę działania autoprzeciwciał. Ogólnie przyjęto podział na NAIH typu ciepłego, w której występują niekompletne autoprzeciwciała IgG i NAIH typu zimnego: z zimnymi autoaglutyninami IgM (choroba zimnych aglutynin) lub z hemolizynami dwufazowymi (napadowa zimna hemoglobinuria). Najczęstszą grupą są NAIH typu ciepłego (ponad 60%). Aktywność autoprzeciwciał jest największa w temperaturze 37° C. Mniej więcej połowa przypadków jest samoistna tzn. nie udaje się znaleźć czynnika indukującego powstawanie przeciwciał. Druga połowa jest natomiast związana z współistnieniem innych chorób autoimmunizacyjnych, infekcjami wirusowymi oraz stosowaniem niektórych leków. W przypadku przeciwciał typu zimnego (NAIH typu zimnego), ich największa aktywność występuje w temperaturze 4° C, dlatego też ekspozycja na zimno nasila hemolizę. Diagnoza opiera się na ocenie objawów klinicznych, do których (oprócz typowych dla niedokrwistości) należy: żółtaczka, spowodowana podwyższoną bilirubiną, pochodzącą głównie z rozpadu krwinek (bilirubina bezpośrednia), ciemny mocz, wynikający z obecności barwników żółci lub hemoglobinurii oraz na wynikach badań laboratoryjnych wykazujących, że przyczyną niedokrwistości jest hemoliza. Diagnostyka laboratoryjna polega przede wszystkim morfologii krwi obwodowej, w której charakterystyczna będzie obniżona liczna krwinek czerwonych. Cechą wspólną NAIH jest dodatni bezpośredni test antyglobulinowy (BTA), który jest wykonywany w przypadku podejrzenia podłoża immunologicznego niszczenia erytrocytów. Leczenie jest uzależnione od stopnia nasilenia choroby. Najczęściej polega na podawaniu glikokortykosteroidów lub innych leków immunosupresyjnych. W przypadku NAIH typu zimnego bardzo ważne jest unikanie ekspozycji na zimno (ciepłe ubieranie się w wielu przypadkach jest wystarczające). Należy podkreślić, że niedokrwistość autoimmunohemolityczna jest rzadką jednostką, częstość występowania jest oceniana jest na 1 do 3 przypadków/100000 populacji/rok.