Małopłytkowość immunologiczna (w skrócie ITP-immune thrombocytopenia), wcześniej nazywana także małopłytkowością samoistną, czy choroba Werlhofa jest jedną z najczęstszych chorób krwi występujących u dzieci. Choroba ta należy do skaz małopłytkowych - dotyczy jednego ze składników krwi – płytek (płytki=trombocyty mają kształt dysku i średnicę 2–4 µm). W schorzeniu tym dochodzi do zmniejszenia liczby płytek krwi na skutek ich niszczenia. Jak się objawia, jakie są jej przyczyny i jak się ją leczy?
Objawy i przebieg małopłytkowości immunologicznej
Jak się objawia małopłytkowość?
Symptomy małopłytkowości (z łaciny trombocytopenii) pojawiają się nagle. Na skórze oraz błonach śluzowych np. dziąseł, nosa, jamy ustnej pojawiają się punktowe wybroczyny. Charakterystycznie jest, że wybroczyny nie bledną pod wpływem ucisku. Czasem mogą występować większe podskórne wylewy krwawe, krwawienia z nosa, u dziewczynek miesiączkujących przedłużające się, bardziej obfite krwawienia miesięczne, zdecydowanie rzadziej występują krwotoki z przewodu pokarmowego, dróg moczowych czy rodnych. Mimo silnie wyrażonych objawów choroby, stan ogólny pacjentów jest dobry. W większości przypadków objawy zaczynają ustępować po około 7-14 dniach. Małopłytkowość immunologiczna występuje głównie u dzieci, rzadziej dotyczy dorosłych (częściej kobiet).
Jakie są przyczyny ITP?
Liczba płytek krwi może być obniżona z różnych powodów. Może być to spowodowane chorobą wrodzoną, zmniejszonym wytwarzaniem płytek lub (jak w przypadku trombocytopenii immunologicznej) zwiększonym niszczeniem płytek na obwodzie – to znaczy, że opłaszczone przeciwciałami trombocyty, niszczone są przez śledzionę. Często wystąpienie objawów skazy małopłytkowej poprzedzone jest (w przeciągu około 4 tygodni) infekcją wirusową lub bakteryjną. Schorzenie to częściej występuje w okresie wiosny oraz jesieni.
Postacie
Wyróżnić można dwa typy małopłytkowości immunologicznej: ostrą – trwającą do 6 miesięcy oraz przewlekłą – której objawy utrzymują się ponad 6 miesięcy. Trombocytopenie możemy podzielić także ze względu na stopień jej nasilenia: postać lekka (łagodna) - liczba płytek powyższej 50 tys/ul, umiarkowaną - 30-50tys/ul oraz ciężką kiedy liczba płytek obniża się poniżej 30tys/ul.
Małopłytkowość immunologiczna noworodków
Choroba występująca u noworodków różni się przyczyną od tej występującej u dzieci starszych. Ten typ małopłytkowości wywołany jest przez przeciwciała niszczące płytki, które dostają się do organizmu dziecka przez łożysko z organizmu matki.
Kiedy udać się do lekarza i leczyć małopłytkowość immunologiczną
Zawsze w przypadku wystąpienia na skórze zmian o charakterze wybrocznowym należy skonsultować się z lekarzem, który zdecyduje o wykonaniu badań krwi. Małopłytkowość rozpoznaje się wykonując badanie morfologii krwi – występuje wówczas obniżona liczba trombocytów poniżej 100 000/ul. W zależności od objawów i wyników badań lekarz zdecyduje o leczeniu i ewentualnym rozszerzeniu diagnostyki, celem zróżnicowania przyczyn zmniejszonej ilości płytek.
Leczenie małopłytkowości immunologicznej
Jak się leczy trombocytopenię?
W 80% przypadków liczba płytek wzrasta samoistnie, a razem ze zwiększeniem ich liczby objawy choroby występujące na skórze oraz śluzówkach ustępują. W wybranych przypadkach lekarz decyduje o podaniu preparatów immunoglobulin, sterydów lub koncentratu krwinek płytkowych. Każdy z tych preparatów wymaga podania dożylnego. W małopłytkowości przebiegającej w sposób przewlekły, kiedy standardowe leczenie nie przynosi efektu, rozważa się wykonanie operacji usunięcia śledziony (splenektomii).
Jakie mogą wystąpić powikłania?
Nie leczona, skrajnie niska liczba płytek krwi może stać się przyczyną krwawienia. Może ono dotyczyć śluzówek nosa, przewodu pokarmowego lub dróg rodnych. W przypadku urazu zwiększone jest ryzyko nasilonego krwotoku. Najbardziej niebezpiecznie jest wystąpienie krwawienia wewnątrzczaszkowego, prowadzące do uszkodzenia mózgu.
Jak postępować z dzieckiem z objawami małopłytkowości?
Z uwagi na zwiększone ryzyko wystąpienia krwawień, należy ograniczyć aktywność ruchową dziecka, aby uniknąć urazów. Drugim ważnym elementem profilaktyki jest zminimalizowanie niebezpieczeństwa wystąpienia infekcji – należy unikać kontaktu z osobami chorymi, zbiorowisk ludzkich (żłobki, przedszkola, centra handlowe).
