Zaburzenia krzepnięcia krwi to zaburzenia procesu homeostazy, które mogą dotyczyć każdego niemal elementu składowego krwi. Skazy krwotoczne mogą być związane zarówno z liczebnością elementów krwi jak również z upośledzeniem ich funkcjonowania a niektóre z nich oparte są na zaburzeniach wynikających z uszkodzenia genu. Wiele z tych schorzeń jest dziedziczne, jednak mogą one mieć również etiologię w czynnikach zewnętrznych, czyli być nabyte w toku życia.
Proces homeostazy jest kluczowym elementem prawidłowego funkcjonowania całego organizmu. W kontekście układu krwionośnego nabiera on szczególnego znaczenia ze względu na to, że zapewnia prawidłowy obieg krwi w organiźmie. Wszelkie procesy odpowiedzialne ze zatrzymanie krwawienia z uszkodzonego naczynia krwionośnego, równocześnie zapewniają płynność krwi, która krąży w całym układzie. Proces homeostazy jest niezwykle złożony, angażuje on wszystkie składowe układu krwionośnego, tzn. naczynia krwionośne, krwinki płytkowe, elementy osocza, czynniki krzepnięcia oraz inhibitory krzepnięcia naturalnego pochodzenia. [1]
Podział zaburzeń krzepnięcia krwi
Jeśli spotkamy się z sytuacją długotrwałego, obfitego krwawienia, bez jednoznacznie określonej przyczyny, można wysnuć podejrzenie o skazę krwotoczną. W takim przypadku, można usystematyzować podział na skazy, które powstają w wyniki problemów w zakresie płytek krwi, czynników osoczowych lub naczyń krwionośnych. [2]
Skazy krwotoczne płytkowe
Małopłytkowość
W przypadku problemów z krzepliwością, w kontekście zaburzeń związanych z płytkami krwi, można mówić o małopłytkowości, która jest jedną z najczęściej spotkanych skaz krwotocznych. Generatorami tego problemu zdrowotnego są trzy procesy, a mianowicie zaburzenia wytwarzania płytek krwi, nadmierne ich niszczenie jak również nierównomierne rozmieszczenie. Małopłytkowość może być efektem różnego rodzaju patogenez, w związku z czym możemy się z nią spotkać już w okresie noworodkowym, jeśli dojdzie do sytuacji przeniesienia czynników odpowiedzialnych za uszkodzenie płytek z organizmu matki. Infekcje to kolejna przyczyna, która może być powodem zmniejszenia ilości płytek we krwi. Podobnie, odpowiedzialne za obniżony stan tego parametru, mogą być odpowiedzialne niektóre leki zastosowane podczas terapii. Innym rodzajem małopłytkowości jest małopłytkowość objawowa, która jest informacją o toczących się procesie chorobowym w obrębie układu krwiotwórczego. Oprócz wyżej wymienionych, należy również wspomnieć, iż przyczyny obniżonej wartości płytek krwi, mogą pozostać nieustalone, wówczas mówi się o małopłytkowości samoistnej i to ten właśnie rodzaj jest najczęściej występujący u dzieci.
Przebieg choroby może mieć postać ostrą i objawiać się poprzez wybroczyny lub wylewy podskórne. Krwawienia mogą dotyczyć wszystkich błon śluzowych, jednak najczęściej występują pod postacią krwawień z nosa. Najbardziej niebezpieczne są krwawienia ośrodkowego układu nerwowego, jednak występują one w pojedynczych przypadkach. Skaza krwotoczna zmniejsza się zazwyczaj po około 7, 14 dniach.
Morfologia krwi w tego typu przypadkach wskazuje na obniżenie poziomu płytek krwi przy zachowaniu normy innych parametrów. Koniecznym do wykonania badaniem jest jednak biopsja aspiracyjna, celem stwierdzenia obecności megakariocytów odpowiedzialnych za zaburzenia w zakresie płytkowości.
U około 80% przypadków obserwuje się samoistne wyleczenie, jednak w przypadku znacznej małopłytkowości stosuje się steroidy nadnerczowe jak również podanie dożylne immunoglobulin lub koncentratów krwinek.
