Stwardnienie rozsiane najczęściej rozpoczyna się między 20 a 30 rokiem życia, ale może dotyczyć także dzieci. Artykuł podsumowuje wiedzę na temat patogenezy, objawów i leczenia tej choroby.
Spis treści:
Epidemiologia, patogeneza
Stwardnienie rozsiane (sclerosis multiplex – SM) jest powoli postępującą chorobą, której objawy są rozsiane w czasie (występują rzuty, po których następuje poprawa) oraz w przestrzeni (wieloogniskowe uszkodzenie układu nerwowego). Choroba do 3 razy częściej występuje u kobiet. Rozmieszczenie geograficzne SM jest nierównomierne, częstość choroby rośnie wraz ze zwiększaniem się szerokości geograficznej. Współczynnik rozpowszechnienia w Polsce wynosi 40-60/100 000 mieszkańców i odpowiada obszarowi wysokiego zagrożenia. Przyczyna choroby jest nieznana. Rozważana jest podatność genetyczna, mechanizm immunologiczny lub infekcja wirusowa. Podkreśla się także wpływ czynników środowiskowych.
Objawy kliniczne
SM zaczyna się zwykle ostro lub podostro w ciągu kilku dni. Do najczęstszych objawów początkowych należą niedowłady kończyn (10-40%), parestezje (21-40%) oraz zaburzenia widzenia. Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego jako objaw początkowy występuje u 20-30% chorych oraz u 2/3 pacjentów w okresie przewlekłym choroby. Objawem klinicznym jest osłabienie ostrości wzroku, a nawet niekiedy całkowita jego utrata z bólem w obrębie oczodołu podczas ruchów gałki ocznej. Upośledzenie rozpoznawania kolorów dotyczy głównie barwy czerwonej i zielonej. Zaburzenia wzrokowe, nawet jeśli początkowo bardzo nasilone mają najczęściej charakter ustępujący.
Zaburzenia ruchowe, niedowłady lub porażenia typu spastycznego, są podstawowym objawem SM. Najczęstszy jest niedowład kończyn dolnych. Przedmiotowo stwierdza się na ogół niezależnie od stopnia upośledzenia ruchomości kończyn wygórowanie odruchów głębokich, objaw Babińskiego. Objawy móżdżkowe pod postacią oczopląsu, mowy skandowanej, zaburzeń koordynacji ruchów, równowagi, chodu często współistnieją z cechami uszkodzenia układu piramidowego.
Zaburzenia czucia manifestują się drętwieniami, mrowieniami kończyn, tułowia lub twarzy, uczuciem parzenia, bólami o różnej lokalizacji. Charakterystyczny objaw Lhermitte’a to uczucie przechodzenia prądu wzdłuż kręgosłupa podczas przyginania głowy do klatki piersiowej. Zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca występują u ponad połowy pacjentów w trakcie rozwoju choroby. Nierzadkie są zaburzenia funkcji płciowych, zwłaszcza impotencja u mężczyzn.
Do najczęstszych zaburzeń sfery psychicznej u chorych na SM należą zaburzenia nastroju. Depresja w dużym stopniu uwarunkowana jest reakcją na utratę zdrowia. Euforia, wcześniej uważana za znamienną dla SM, wydaje się być próbą maskowania przez chorych obniżonego nastoju. Obserwowana jest chwiejność emocjonalna. Zmęczenie jest kolejnym częstym objawem choroby. Może występować jako cecha stała lub pojawiać się po wysiłku fizycznym lub umysłowym.
W tabeli 1 przedstawiono objawy charakterystyczne dla stwardnienia rozsianego.
Tab.1.
|
Objaw |
Częstość (%) |
|
Niedowłady kończyn Spastyczność Wzmożenie odruchów głębokich, brak odruchów brzusznych Objaw Lhermitte’a Ataksja Oczopląs Zaburzenia mowy Zaburzenia wzroku Zawroty głowy Zaburzenia oddawania moczu Zaburzenia oddawania kału Zaburzenia czynności seksualnych Depresja Zaburzenia funkcji poznawczych Zmęczenie |
65-100 73-100
62-98 1-42 37-78 54-73 29-62 27-55 7-27 49-93 39-64 33-59 8-55 11-59 59-85 |
W przebiegu choroby początkowo dochodzi do pełnej remisji objawów, ale z czasem kolejne rzuty ustępują niecałkowicie lub w ogóle prowadząc do postępującej niesprawności.
Czynnikami prowokującymi wystąpienie rzutu choroby są zakażenia, w tym wirusowe, szczepienia ochronne, stres emocjonalny. Warto zwrócić uwagę na badania, które wskazują, że niebezpieczeństwo rzutu po szczepieniach przeciwgrypowych nie jest większe niż przy naturalnym przebiegu choroby. Okres ciąży wiąże się ze spadkiem częstości rzutów choroby, a połogu z ich wzrostem. Przebieg choroby jest bardzo zmienny i w zasadzie nie można go przewidzieć.
Najczęstsza postać choroby nawracająco-ustępująca występuje w ok. 80%, charakteryzuje się nawracającymi okresami nasilenia choroby (rzut trwa zazwyczaj kilka tygodni), które ustępują zupełnie lub pozostawiają objawy resztkowe. Postać ta przechodzi we wtórnie postępującą fazę choroby, w której coraz trudniej wyodrębnić rzuty, a stan neurologiczny stale ulega pogarszaniu się.
W pierwotnie postępującej postaci SM (5%) od początku choroby narastają objawy neurologiczne bez okresów poprawy. Postać skąpoobjawowa dotyczy 10% chorych na SM i charakteryzuje się łagodnym przebiegiem oraz niewielkim stopniem upośledzenia sprawności ruchowej. Ok. 2% pacjentów z SM ma postać o piorunującym przebiegu (postać Marburga), co oznacza gwałtowny postęp objawów klinicznych doprowadzający w ciągu kilku dni lub tygodni do śmierci.
Diagnostyka
Rozpoznanie stwardnienia rozsianego na podstawie wyłącznie objawów klinicznych, pozornie łatwe, kryje wiele możliwości błędów diagnostycznych, zwłaszcza rozpoznań fałszywie dodatnich. Dużą wartość diagnostyczną mają badania parakliniczne.
Rezonans magnetyczny głowy i/lub kręgosłupa u ok. 95% pacjentów wykazuje obecność nieprawidłowych licznych ognisk w istocie białej głównie okołokomorowej. Ogniska ulegają wzmocnieniu kontrastowemu w okresie swojej aktywności. Kryteria rozpoznania choroby dokładnie określają ilość i rozmieszczenie ognisk. Obserwuje się także zanik mózgu, szczególnie spoidła wielkiego.
Potencjały wywołane (wzrokowe, słuchowe, somatosensoryczne) wykazują nieprawidłowy zapis (wydłużony czas latencji) u 75% pacjentów z klinicznie pewnym SM.
W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego stwierdza się u ponad 90% pacjentów obecność prążków oligoklonalnych, co wskazuje na produkcję białek w układzie nerwowym.
Leczenie
Steroidoterapia – w okresie rzutu wg różnych schematów, najczęściej metyloprednizolon w dawce dobowej 1g przez kilka dni ze stopniową redukcją.
Terapia immunomodulująca (interferon, glatiramer) ma na celu zmniejszenie częstości rzutów oraz opóźnienie przejścia choroby w fazę wtórnie postępującą.
Dużą uwagę przywiązuje się do leczenia objawowego. Ćwiczenia usprawniające, terapia zajęciowa i zabiegi fizjoterapeutyczne pomagają chorym w radzeniu sobie z niesprawnością ruchową, przykurczami. Stwardnienie rozsiane jest jedną z chorób, w których nie jest jeszcze znane leczenie przyczynowe, ale terapia objawowa nadzorowana przez doświadczonych lekarzy może dawać zadawalające rezultaty.
