Astma

Jest to przewlekła choroba zapalna dolnych dróg oddechowych, przebiegająca z epizodami duszności, świszczącego oddechu, kaszlu i uczucia ucisku w klatce piersiowej, co spowodowane jest nadreaktywnością i zmienną obturacją (zwężeniem) oskrzeli. Jest jedną z najczęstszych chorób układu oddechowego. Zazwyczaj objawy choroby występują przed 5-tym rokiem życia, mogą jednak wystąpić później. Charakterystyczne dla astmy jest występowanie okresów bezobjawowych pomiędzy zaostrzeniami. Objawy mogą zostać wywołane ekspozycją na alergen, czynnikami drażniącymi (np. dymem tytoniowym), wysiłkiem fizycznym, nagłą zmianą temperatury otoczenia.

Czynniki ryzyka zachorowania na astmę obejmują czynniki genetyczne – ryzyko rozwoju astmy jest większe u osób, których rodzice i rodzeństwo chorują na astmę – oraz środowiskowe – alergeny oraz dym tytoniowy. Rozpoznanie astmy opiera się na typowym wywiadzie i objawach oraz potwierdzeniu ograniczenia przepływu wydechowego powietrza w drogach oddechowych i jego zmienności w badaniu spirometrycznym, polegającym na ocenie przepływu powietrza przez drogi oddechowe w czasie oddechu. Zazwyczaj dzieci powyżej 6-ego roku życia potrafią poprawnie wykonać polecenia podczas badania. U małych dzieci stosujemy indeks przewidywania astmy, uwzględniający występowanie astmy u rodziców, atopowe zapalenie skóry (AZS) u dziecka, uczulenie na alergeny wziewne (kryteria większe) oraz obecność alergii pokarmowej, eozynofilię powyżej 4% ogólnej liczby leukocytów (białych krwinek) oraz występowanie świszczącego oddechu bez infekcji (kryteria mniejsze). Możemy wysunąć podejrzenie astmy, jeśli u dziecka świszczący oddech występuje co najmniej 4 razy w roku, trwa co najmniej 1 dobę i powoduje zaburzenia snu oraz dziecko spełnia 1 kryterium większe i 2 mniejsze.

Chorobę różnicujemy z innymi chorobami przebiegającymi ze świszczącym oddechem – nawracającymi infekcjami, dysplazją oskrzelowo-płucną, mukowiscydozą, chorobą refluksową, wadami anatomicznymi oraz niedoborami odporności.

Celem leczenia astmy jest kontrola choroby – niewystępowanie zaostrzeń. Polega ono na ograniczeniu ekspozycji na czynniki ryzyka (np. alergeny, dym tytoniowy), edukacji pacjenta oraz podawaniu leków.

W przewlekłym leczeniu farmakologicznym stosujemy leki kontrolujące przebieg choroby, przyjmowane stale oraz leki przyjmowane doraźnie, w razie zaostrzeń.

Do leków kontrolujących przebieg choroby zalicza się wziewne glikokortykosteroidy (wGKS), długodziałające β2-mimetyki (zawsze w połączeniu z wGKS) oraz leki przeciwleukotrienowe.

W leczeniu objawowym stosujemy krótko działające β2-mimetyki, krótko działające wziewne leki przeciwcholinergiczne oraz glikokortykosteroidy doustne lub dożylnie. W zależności od stopnia ciężkości astmy stosujemy różne dawki i kombinacje wyżej wymienionych leków. Stopień ciężkości oceniamy obecnie dopiero po ustaleniu poziomu intensywności leczenia przewlekłego kontrolującego chorobę – wyróżniamy astma lekką, umiarkowaną, ciężką oraz niekontrolowaną. Zmniejszenie intensywności leczenia można rozważać po osiągnięciu kontroli i utrzymaniu jej przez 3 miesiące.

Kontrola astmy zależy od systematycznego przyjmowania leków. Należy nadmienić, iż nasilenie alergicznego nieżytu nosa sprzyja zaostrzeniom astmy. Objawy astmy u ok. połowy dzieci ustępują do okresu pokwitania, jednak nawet przy braku objawów może utrzymywać się nadreaktywność oskrzeli. Prawidłowa kontrola choroby zmniejsza ryzyko trwałego uszkodzenia układu oddechowego i przebudowy oskrzeli (tzw. remodeling).

Mukowiscydoza

Jest to genetycznie uwarunkowana, przewlekła choroba wywołana dysfunkcją nabłonka wydzielniczego, wskutek defektu kanału chlorkowego CFTR. Skutkuje to produkcją nadmiernie gęstego śluzu, co prowadzi do postępującego uszkodzenia płuc oraz upośledzenia funkcji innych narządów: trzustki, wątroby, narządów płciowych, gruczołów potowych oraz zatok obocznych nosa. Jest najczęstszą poważnie rokującą chorobą genetyczną wśród rasy białej. W Polsce co 25 osoba jest nosicielem choroby, choroba występuje u 1 na 4000-5000 dzieci. Choroba dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny, to znaczy, że oboje rodzice muszą być nosicielami choroby. Szansa na urodzenie się dziecka chorego u pary nosicieli wynosi 25%. Nosiciele nie mają objawów choroby.

Główną patologią jest jest postępujące uszkodzenie płuc. Gęsta, trudna do odkrztuszenia, wydzielina blokuje drogi oddechowe, co sprzyja rozwojowi infekcji, które, ze względu na słabą penetrację antybiotyku, są trudne w leczeniu. Prowadzi do błędnego koła – infekcje uszkadzają płuca, co sprzyja kolejnym zachorowaniom. Z czasem dochodzi do pogorszenia czynności płuc, prowadzącego do śmierci.

Gęsta wydzielina blokuje kanaliki trzustki, co skutkuje upośledzeniem trawienia i wchłaniania składników pokarmowych z przewodu pokarmowego. U noworodka może dojść do zatkania jelita przez lepką smółkę – mówimy wówczas o niedrożności smółkowej. Postępujące uszkodzenie trzustki może skutkować rozwojem cukrzycy.

Na skutek zaburzenia kanału chlorkowego skóra dzieci chorych na mukowiscydozę jest słona – pot zawiera więcej soli, niż u osoby zdrowej.

Ze względu na zablokowanie przez wydzielinę nasieniowodów u mężczyzn oraz gęsty śluz szyjkowy u kobiet upośledzona jest czynność układu rozrodczego. Mężczyźni z reguły są bezpłodni.

Chorobę możemy rozpoznać gdy występują typowe objawy lub choroba występuje u rodzeństwa bądź potwierdzono nosicielstwo u rodziców lub uzyskano dodatni wynik badania przesiewowego (w Polsce każdy noworodek jest badany w kierunku niektórych chorób metabolicznych, niedoczynności tarczycy, głuchoty oraz mukowiscydozy) oraz uzyskano dodatni wynik badania potu (stężenie chlorków powyżej 60 mmol/l) lub potwierdzono mutację obu alleli u pacjenta lub uzyskano nieprawidłowy wynik potencjałów elektrycznych błony śluzowej nosa.

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić inne przewlekłe choroby układu oddechowego i przewodu pokarmowego, jednak wyniki opisanych powyżej badań zazwyczaj pozwalają jednoznacznie rozpoznać chorobę.

W leczeniu stosujemy fizjoterapię – codziennie, przez całe życie, antybiotyki, leki rozszerzające oskrzela, leki mukolityczne, wziewne glikokortykosteroidy oraz leki przeciwzapalne. Czynność przewodu pokarmowego wspomagamy substytucją lipazy (enzymu trzustkowego). Chorzy wymagają podaży większej liczby kalorii, suplementacji witamin, których nie wchłaniają prawidłowo z przewodu pokarmowego oraz soli, którą tracą z potem, szczególnie podczas upałów. Czasami stosuje się przeszczep płuc.

Przebieg choroby jest zmienny i zależy między innymi od rodzaju mutacji. Obecnie choroba jest nieuleczalna. W Polsce chory na mukowiscydozę żyje ok. 20 lat, w Europie Zachodniej średnia długość jest wyższa i wynosi ok. 40 lat.

fot. shutterstock

 

Dysplazja oskrzelowo-płucna

W literaturze często stosuje się angielski akronim BPD – od bronchopulmonary dysplasia. Jest to choroba płuc, stwierdzana głównie u wcześniaków z masą ciała poniżej 1500g, które były wentylowane mechanicznie oraz wymagały tlenoterapii. Przyczyną choroby jest nieprawidłowa budowa dróg oddechowych na skutek uszkodzenia wysokim ciśnieniem i wysokim stężeniem tlenu. Choroba występuje u nawet 40% noworodków urodzonych przedwcześnie. Im niższy wiek płodowy, tym większe ryzyko wystąpienia dysplazji.

Chorobę możemy rozpoznać u dzieci, które wymagają tlenoterapii przez co najmniej 28 dni.

U dzieci obserwujemy zaburzenia oddychania wymagające stosowanie tlenoterapii, objawy duszności, napady skurczu oskrzeli, nadmierne wydzielanie śluzu w drogach oddechowych, nawracające zapalenia płuc. W diagnostyce różnicowej uwzględniamy zapalenie płuc, inne przewlekłe choroby układu oddechowego, na przykład mukowiscydozę oraz wady wrodzone układu oddechowego i układu krążenia.

Leczenie ma charakter głównie objawowy, stosujemy tlenoterapię (jeśli jest konieczna do utrzymania prawidłowego utlenowania krwi) i inhalacje z leków rozszerzających oskrzela. Ważne są rehabilitacja i profilaktyka zakażeń, w tym szczepienia.

Prawie połowa dzieci z dysplazją oskrzelowo-płucną w pierwszych 2 latach życia wymaga leczenia szpitalnego z powodów oddechowych. Z czasem liczba hospitalizacji się zmniejsza, szczególnie w łagodnych postaciach choroby, jednak w późniejszym wieku częściej niż u zdrowych rówieśników obserwujemy epizody świszczącego oddechu i kaszlu, większe jest też ryzyko rozwoju astmy.

Pamiętaj!

Ze względu na swoją częstość choroby dolnych dróg oddechowych są jednym z najważniejszych problemów w praktyce pediatrycznej. Choroby płuc i oskrzeli różnią się przyczyną, przebiegiem i rokowaniem. Łączą je takie objawy jak duszność, kaszel, często świszczący oddech. Choroby te nasilają się pod wpływem wspólnych czynników drażniących. Warto pamiętać o szkodliwym wpływie dymu tytoniowego na praktycznie wszystkie choroby układu oddechowego. 

Dostęp do części pierwszej artykułu dostępny jest TUTAJ