Zespół hemolityczno-mocznicowy jest poważną, zagrażająca życiu chorobą, z którą może się zetknąć każdy pediatra i lekarz rodzinny, zarówno w szpitalu, jak i w praktyce ambulatoryjnej. Artykuł omawia patogenezę choroby, jej objawy oraz metody leczenia.
Wstęp
Zespół hemolityczno mocznicowy (HUS hemolytic uremic syndrome) i zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP thrombotic thrombocytopenic purpura) są dwoma podobnymi klinicznie jednostkami charakteryzującymi się występowaniem rozsianych mikrozatorów zbudowanych z aglutynowanych płytek, które zatykają tętniczki i naczynia włosowate w mikrokrążeniu.
Zakrzepowa plamica małopłytkowa pierwszy raz była opisana przez Moschkowitza w 1924 roku. Zatory mogą dotyczyć każdej tkanki i doprowadzają do niedokrwienia narządów, najczęściej mózgu wywołując przejściowe objawy neurologiczne. W zespole hemolityczno-mocznicowym, pierwszy raz opisanym przez Gassera w 1955 roku, mikrozatory ograniczają się głównie do nerek i w związku z tym ostra niewydolność nerek jest jego głównym objawem.
Definicja
Na zespół hemolityczno-mocznicowy składa się triada objawów:
- niedokrwistość hemolityczna
- małopłytkowość
- ostra niewydolność nerek
Klasyfikacja
- Typowa postać zespołu hemolityczno-mocznicowego z biegunką
- Atypowa postać zespołu hemolityczno-mocznicowego bez biegunki
a. autosomalnie recesywna
b. autosomalnie dominująca
c. poinfekcyjna
d. spowodowana izolowanym niedoborem czynnika H
e. spowodowana niedoborem proteazy czynnika von Willebranda - Wtórna postać zespołu hemolityczno-mocznicowego
a. polekowa (cyklosporyna, mitomycyna C, doustne środki antykoncepcyjne)
b. w przebiegu choroby nowotworowej
c. w nerce przeszczepionej
d. po przeszczepie szpiku
e. w przebiegu różnych postaci kłębuszkowych zapaleń nerek
POSTAĆ TYPOWA ZESPOŁU HEMOLITYCZNO-MOCZNICOWEGO
Stanowi około 90% przypadków zespołu u dzieci. Zazwyczaj występuje po około tygodniu od ostrej biegunki wywołanej przez szczepy Escherichia coli (E.coli O157:H7) produkujące toksyny podobne to toksyn shigellowych (Stx). Inne szczepy E.coli i Shigella dysenteriae również mogą powodować wystąpienie zespołu. Zapadalność wśród dzieci w wieku od 0-5 lat wynosi 2-7 przypadków/ 100000 populacji/ rok.
Etiopatogeneza
W 1985 roku Karmali po raz pierwszy zasugerował związek pomiędzy wystąpieniem zespołu a biegunką wywołaną przez szczep E.coli O157:H7. Głównym rezerwuarem tej bakterii jest bydło, które jednak nie choruje na zespół hemolityczno-mocznicowy, ponieważ nie posiada w śródbłonku naczyń receptorów dla toksyn shigellowych.
