Zespół hemolityczno-mocznicowy jest poważną, zagrażająca życiu chorobą, z którą może się zetknąć każdy pediatra i lekarz rodzinny, zarówno w szpitalu, jak i w praktyce ambulatoryjnej. Artykuł omawia patogenezę choroby, jej objawy oraz metody leczenia.
U człowieka po spożyciu bakteria przyczepia się do błony śluzowej jelita i zaczyna produkować toksyny. Toksyny podobne do wytwarzanych przez Shigellę (Stx) są odpowiedzialne za zniszczenie tkanki jelita i krwistą biegunkę. Przechodzą następnie do krwi, przyczepiają do powierzchni leukocytów i są w ten sposób transportowane do nerek, gdzie doprowadzają do uszkodzenia komórek.
Komórki kłebuszków nerkowych są wrażliwe na działanie tych toksyn, ponieważ są bogate w glikolipid Gb3, który jest głównym błonowym receptorem dla toksyn Stx, co być może jest związane z największym nasileniem zmian w tym narządzie. Po połączeniu się toksyny z receptorem Gb3 podjednostką B, podjednostka A w komórce wywołuje inaktywację rybosomów, zatrzymanie syntezy białek, co doprowadza do śmierci komórki nabłonka.
Martwe komórki nabłonka oddzielają się od błony podstawnej i włókien kolagenu, który bezpośrednio lub pośrednio przez czynnik von Willebranda prowadzi do adhezji, agregacji i aktywacji płytek poprzez ekspozycję kolagenu ULVWF.
Dodatkowo toksyny Stx bezpośrednio aktywują płytki oraz stymulują komórki kłębuszków nerkowych do syntezy kompleksów fibrynogenu ULVWF, chemokin, cytokin, wolnych rodników tlenowych, jak i nadmiernej produkcji molekuł adhezyjnych na powierzchni komórek. Masywne wykrzepianie w naczyniach włosowatych i drobnych tętniczkach prowadzi do zwężenia lub zamknięcia ich światła, utrudnienia przepływ krwi, niedotlenienia i martwicy tkanek o różnym nasileniu. Objawem klinicznym jest ostra niewydolność nerek.
Hemoliza powstaje na skutek uszkodzenia erytrocytów z powodu bezpośredniego działania Stx na ich błony komórkowe, jak również działania hemolizyn bakteryjnych i hemolizyn uwalnianych przez granulocyty, co prowadzi do powstania schizocytów i sekwestracji uszkodzonych krwinek w układzie siateczkowo-śródbłonowym wątroby i śledziony (organomegalia).
Wykładnikiem patomorfologicznym zespołu są: kłębuszkowa mikroangiopatia zakrzepowa, mikroangiopatia zakrzepowa z zajęciem tętniczek nerkowych oraz martwica kory nerki.
Objawy kliniczne
Objawami poprzedzającymi wystąpienie zespołu o 1-15 dni są: liczne stolce, luźne, śluzowo-krwiste, bóle brzucha i wymioty.
Po tym czasie pojawiają się następujące typowe cechy kliniczne zespołu:
- pogorszenie stanu ogólnego, drażliwość lub senność
- zblednięcie skóry lub żółtaczka
- wybroczyny, podbiegnięcia krwawe, krwawienia z miejsc wkłuć
- zmniejszenie ilości oddawanego moczu, w badaniu moczu znaczny białkomocz oraz krwinkomocz,
- nadciśnienie tętnicze
- obrzęki.
Objawy uszkodzenia innych narządów, które mogą towarzyszyć niewydolności nerek:
- ciężkie, krwotoczne zapalenie jelita grubego
- ostre zapalenie trzustki
- zmiany w OUN – drgawki, stupor, śpiączka
- zajęcie wątroby
- martwica mięśnia sercowego
