Zespół hemolityczno-mocznicowy jest poważną, zagrażająca życiu chorobą, z którą może się zetknąć każdy pediatra i lekarz rodzinny, zarówno w szpitalu, jak i w praktyce ambulatoryjnej. Artykuł omawia patogenezę choroby, jej objawy oraz metody leczenia.
Objawy laboratoryjne
- obniżenie stężenia hemoglobiny (<7-8g%), zmniejszenie liczby erytrocytów, retikulocytoza,
- małopłytkowość (<40 000/ mm3)
- leukocytoza (nawet >30 000 /mm3) czasem z odczynem białaczkowym
- ujemny odczyn Coombsa
- wzrost stężenia wolnej hemoglobiny i haptoglobiny
- w rozmazie krwi obwodowej – schizocyty (2-10%)
- wzrost mocznika i kreatyniny w surowicy
- kwasica metaboliczna,
- bardzo znaczny wzrost stężenia kwasu moczowego
- hiponatremia, hipokalcemia,
- wzrost LDH – dehydrogenazy kwasu mlekowego
- wzrost D-dimerów
Do ustalenia rozpoznania zespołu upoważnia wystąpienie triady objawów (niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość i ostra niewydolność nerek) u małego dziecka po przebyciu nieżytu żołądkowo- jelitowego. Rozpoznanie serologiczne zakażenia szczepem E.coli O157/H7 dodatkowo potwierdza rozpoznanie.
Leczenie
- Monitorowanie zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej (przy kwasicy ostrożne podawanie dwuwęglanów ze względu na ładunek sodu)
- bilans płynów
- waga pacjenta
- pomiar ośrodkowego ciśnienia żylnego - Kontrola ciśnienia tętniczego kilka razy na dobę – w przypadku nadciśnienia podawanie blokerów kanału wapniowego.
- Jak najwcześniejsze rozpoczęcie leczenia nerkozastępczego, nawet przy nieznacznie podwyższonym poziomie kreatyniny w surowicy. U dzieci najlepszą metodą jest ciągła dializa otrzewnowa.
- Podaż odpowiedniej ilości kalorii i białka – w przypadku biegunki i wymiotów: żywienie pozajelitowe.
- Utrzymanie poziomu hemoglobiny powyżej 7g% poprzez podaż koncentratu krwinek czerwonych płukanych i naświetlanych promieniami gamma.
Zapobieganie
Ochrona ujęć wody przed przedostaniem się szczepów E.coli, ocena występowania tych szczepów u bydła.
Rokowanie
Wczesne leczenie nerkozastępcze pozwoliło na zmniejszenie śmiertelności z 70% do 5 % w ostrym okresie choroby. Rokowanie jest gorsze u pacjentów z zajęciem OUN, z wysoką leukocytozą i wysokim CRP. U 10-20% dzieci, które przebyły zespół dochodzi do schyłkowej niewydolności nerek w ciągu 10-15 lat, u części dzieci utrzymuje się nadciśnienie tętnicze.
